三叉神经痛

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鲍遇海
（主任医师）
首都医科大学宣武医院神经外科
梁建涛
（副主任医师）
首都医科大学宣武医院神经外科
病因及发病机制
就三叉神经痛的病因及发病机制，至今尚无明确的定论，各学说均无法解释其临床症状。目前为大家所支持的是三叉神经微血管压迫导致神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。
临床表现
性别与年龄
年龄多在40岁以上，以中、老年人为多。女性多于男性，约为3∶2；
疼痛部位
右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第二支、第三支发病最为常见，第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线，亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者，占3%；
疼痛性质
如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛，甚至痛不欲生；
疼痛的规律
三叉神经痛的发作常无预兆，而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1～2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少，间歇期亦长，数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适；5、诱发因素：说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作，以致病人精神萎靡不振，行动谨小慎微，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，说话也小心，惟恐引起发作；
扳机点
扳机点亦称“触发点”，常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作；
表情和颜面部变化
发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态；
神经系统检查
无异常体征，少数有面部感觉减退。此类病人应进一步询问病史，尤其询问既往是否有高血压病史，进行全面的神经系统检查，必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查，以助与继发性三叉神经痛鉴别。
分类
三叉神经痛可分为原发性（症状性）三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类，其中原发性三叉神经痛较常见。
原发性三叉神经痛是指具有临床症状，但应用各种检查未发现与发病有关的器质性病变。
继发性三叉神经痛除有临床症状，同时临床及影像学检查可发现器质性疾病如肿瘤、炎症、血管畸形等。继发性三叉神经痛多见于40岁以下中、青年人，通常没有扳机点，诱发因素不明显，疼痛常呈持续性，部分患者可发现与原发性疾病的其它表现。脑部CT、MRI、鼻咽部活组织检查等有助诊断。 
鉴别诊断
牙痛
三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效，方引起注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有龋齿或其它病变，X线及牙科检查可以确诊。
副鼻窦炎
如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性痛，可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。
青光眼
单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛，青光眼为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。
颞颌关节炎
疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断。
偏头痛
疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往半日至1-2日。
三叉神经炎
病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。
小脑脑桥角肿瘤
疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型，但多见于30岁以下青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神经受累，共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。
肿瘤侵犯颅底
最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查，CT及MRI检查可确诊。
舌咽神经痛
易于三叉神经第3支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%可卡因等喷咽区后疼痛可消失。
三叉神经半月节区肿瘤
可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。
面部神经痛
多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间可较重。 
治疗方法
药物治疗
1、卡马西平（carbamazepine）：对70%的患者止痛有效，但大约1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。开始每日2次，以后可每日3次。每日0.2～0.6g，分2～3次服用，每日极量1.2g。
2、苯妥英钠（sodium phenytoin）：疗效不及卡马西平。
3、中药治疗：有一定疗效。
手术治疗
1、三叉神经及半月神经节封闭术
1903年，Schosser率先应用三叉神经周围支封闭术治疗三叉神经痛。手术通过注射的药物直接作用于三叉神经，使之变性，造成传导阻滞，而得以止痛。常用的封闭药物是无水酒精和甘油。周围支封闭操作简单，但疗效不能持久，一般可维持3-8月，很少超过1年。半月节封闭术操作相对较复杂，可引起神经性角膜炎等并发症，总有效率72-99%，早期复发率20%，5-10年复发率达50%。
2、半月神经节经皮射频热凝治疗
是一种安全、简单、患者易于接受的治疗方法，疗效可达90%。其理论依据是可选择性破坏三叉神经内的痛觉纤维，而保留触觉纤维。其方法是在X线或CT引导下将射频针电极插入半月神经节内，通电后逐渐加热至65—75度，对靶点进行毁损，持续时间60秒。此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。
3、微血管减压术（micorvascular decompression, MVD）
MVD手术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。1967年由Jannetta教授首次提出，手术适应症包括：经影像学检查确认三叉神经为血管压迫者；其它治疗效果差愿意接受手术者；压迫三叉神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”。
常见的责任血管有：
①小脑上动脉（75%），小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与三叉神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。
②小脑前下动脉（10%），一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经，也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。
③基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。
④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管（如永存性三叉动脉）、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉。
微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口，颅骨开孔，直径约2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离，一旦责任血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。 
预防和日常保养
1．饮食要有规律 宜选择质软、易嚼食物。因咀嚼诱发疼痛的患者，则要进食流食，切不可吃油炸物，不宜食用刺激性、过酸过甜食物以及寒性食物等；饮食要营养丰富，平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒作用的食品；多食新鲜水果，蔬菜及豆制类，少食肥肉多食瘦肉，食品以清淡为宜。
2、吃饭漱口，说话，刷牙，洗脸动作宜轻柔。以免诱发板机点而引起三叉神经痛。不吃刺激性的食物如洋葱等。
3．注意头、面部保暖，避免局部受冻、受潮，不用太冷、太热的水洗面；平时应保持情绪稳定，不宜激动，不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐，心情平和，保持充足睡眠。
4．保持精神愉快，避免精神刺激；尽量避免触及“触发点”；起居规律，室内环境应安静，整洁，空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当参加体育运动，锻炼身体，增强体质。
三叉神经微血管减压术
图例说明三叉神经微血管减压术
三叉神经痛号称“天下第一痛”。当前，微血管减压术是医学界公认的根治该病的标准方法，该手术技术成熟，操作简单，风险较小，效果很好且立竿见影，罕见复发。为便于没有医学背景的患者及其家属理解什么是微血管减压术，特以我们的一个病例进行图示说明手术过程。

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